Abstract

 

Herediter spastik parapleji(HSP)'li hastalarda sensoriyel nöropati görülebileceği daha önce de bildirilmiştir. Ancak bu iki patolojinin aynı ailenin farklı fertlerinde ayrı ayrı gözlenmesi çok nadirdir. Bu yazımızda klinik ve elektrofızyolojik bulgularım bildirdiğimiz iki kardeşte klinik tablo "saf herediter spastik parapleji'den ayrılamazken elektrofızyolojik incelemeler sensoriyel ağırlıklı bir polinöropatinin varlığını göstermiştir. Bu hastaların annesinde ise hem klinik tablo hem de elektrofizyolojik bulgular herediter motor ve sensoriyel nöropati Tip II ile uyumludur. Gerek klinik gerekse elektrofizyolojik olarak duyusal anormalliklerin eşlik ettiği herediter spastik paraplejilerin ileri genetik çalışmaların da yardımıyla, gelecekte diğer gruplardan ayrılarak herediter motor ve sensoriyel polinöropati sınıflaması içinde ayrı bir yer alacağına inanıyoruz. [Turgut Özal Tıp Merkezi Dergisi 2(2): 193-195,1995]

Anahtar Kelimeler : Herediter spastik parapleji, herediter motor ve sensoriyel nöropatiler