La fibromatose agressive ou tumeur desmoïde est une tumeur des tissus mous, plus fréquente chez l'adulte jeune, rare chez l'enfant .C'est une tumeur d'aspect bénin au microscope qui ne donne pas de métastase mais qui présente une agressivité local. Ces tumeurs se caractérisent par un taux élevé de récidive locale même après une résection étendue et complète. Il n´existe actuellement pas de consensus clair quant à leur prise en charge thérapeutique vu la rareté de la maladie et des études rétrospectives disponibles. Nous rapportons ici un cas rare dune tumeur desmoide chez une enfant à travers lequel nous ferons le point sur cette entité néoplasique rarissime.
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